Δεν περνά μέρα που να μην αναγκαστεί να ουρλιάξει από τον πόνο ο 14χρονος Τζόναθαν Πίτρε.
Ο μικρός από την Οττάβα του Καναδά, πάσχει από μια ασθένεια που λέγεται πομφολυγώδης επιδερμόλυση (Epidermolysis Bullosa) και ουσιαστικά καθιστά το δέρμα του νοσούντος, τόσο ευαίσθητο, όσο είναι τα φτερά μιας πεταλούδας, γι’ αυτό και λέγεται και «δέρμα πεταλούδας».
«Ποτέ δεν ξέρεις τι είναι η ΕΒ, εκτός αν νοσήσεις… μόνο η αίσθηση, ο πόνος που περνάς κάθε μέρα» εκμυστηρεύεται συγκινητικά ο νεαρός Τζόναθαν, που αναγκάζεται να υπομένει φοβερούς πόνους, όταν η μητέρα του τον βοηθά να κάνει μπάνιο και ύστερα τον τυλίγει με επιδέσμους για προστασία.
«Ακόμα κι όταν κοιμάμαι, όταν ονειρεύομαι. Έχω κατά κάποιο τρόπο τις αισθήσεις μου επειδή αισθάνομαι τον πόνο» λέει ο 14χρονος, ο οποίος, αν δεν βρεθεί θεραπεία γι’ αυτή την ασθένεια, έχει μικρές πιθανότητες να ζήσει πάνω από τα 25 του χρόνια.
Φανατικός με τα σπορ, ο Τζόναθαν πλέον δεν μπορεί να ασχοληθεί με τα αγαπημένα του αθλήματα και επικεντρώθηκε στην περιγραφή αθλητικών γεγονότων. Η ιστορία του έχει γίνει γνωστή και τον έχει βοηθήσει να κάνει εμφανίσεις σε διάφορα αθλητικά σόου βοηθώντας στην περιγραφή τους. «Δεν μπορώ να κάνω κάτι κι έτσι εξετάζω τις επιλογές μου» λέει και συμπληρώνει «Δεν μπορώ να κάνω αθλητισμό, αλλά υπάρχουν κι άλλα πράγματα στα σπορ εκτός από τους παίκτες».
Με πόνο ψυχής παραδέχεται ότι βάσει του προσδόκιμου ζωής των πασχόντων από ΕΒ, κάθε μέρα έχει ένα άγχος και ένα βάρος, πως του μένουν ακόμα 10 χρόνια ζωής, όμως με το ίδιο σθένος προσπαθεί να ζήσει την κάθε στιγμή, αποδεικνύοντας σε κάθε του φράση πως η ασθένεια τον ωθεί να ωριμάσει νωρίτερα.
Τι είναι η Epidermolysis Bullosa
Σε μια πολύ πρόχειρη ανάλυση της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης, αξίζει να επισημανθεί πως το δέρμα του κάθε ατόμου αποτελείται από τρεις στοιβάδες. Οι ασθενείς της ΕΒ ουσιαστικά δεν διαθέτουν την ενδιάμεση, που αποτελεί το συνδετικό κρίκο όλου του δέρματος, καθιστώντας το απίστευτα ευαίσθητο σε οποιουδήποτε είδους άγγιγμα.
Οι περισσότεροι τύποι πομφολυγώδους επιδερμόλυσης (ΕΒ) επηρεάζουν βρέφη και μικρά παιδιά, αν και μερικοί άνθρωποι με ήπιες μορφές της πάθησης δεν αναπτύσσουν σημάδια και συμπτώματα μέχρι την εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή. Ήπιες μορφές EB μπορεί να βελτιωθούν με την ηλικία, αλλά σοβαρές μορφές μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές και μπορεί να αποβούν μοιραίες.
Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της πρόληψης του πόνου, την πρόληψη τραύματος, μόλυνσης και έντονο κνησμό που εμφανίζεται με συνεχή επούλωση των πληγών.
Τα συμπτώματα της ασθένειας περιλαμβάνουν φουσκάλες του δέρματος – το πόσο σοβαρές και εκτεταμένες εξαρτάται από τον τύπο της ασθένειας, παραμόρφωση ή απώλεια νυχιών, εσωτερικές φουσκάλες συμπεριλαμβανομένου του λάρυγγα, του οισοφάγου, του άνω αεραγωγού, του στομάχου, των εντέρων και των ουροφόρων οδών.
Εκτός αυτών έχουν παρατηρηθεί πάχυνση του δέρματος στις παλάμες και τα πέλματα των ποδιών (υπερκεράτωση), φουσκάλες στο κεφάλι, ουλές και απώλεια μαλλιών (ουλές αλωπεκία), μικροσκοπικά λευκά δερματικά εξογκώματα ή τα σπυράκια (Μηλιά) οδοντιατρικές ανωμαλίες, όπως τερηδόνα από κακόμορφο σμάλτο των δοντιών, υπερβολική εφίδρωση και δυσκολία στην κατάποση.
